Болезнь Паркинсона — это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Данное заболевание приводит к тому, что у пациента постепенно развиваются двигательные нарушения, вегетативные расстройства, эмоциональные и когнитивные изменения. При болезни Паркинсона страдает не только двигательная сфера: нередко возникают нарушения сна, боли, депрессивные расстройства, снижение обоняния и другие симптомы, ухудшающие качество жизни.
Особенности болезни Паркинсона
Сегодня болезнь Паркинсона считается одним из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний в мире. Развитие связано с постепенной гибелью нервных клеток, отвечающих за синтез дофамина. Именно дефицит дофамина лежит в основе того, почему при болезни Паркинсона появляются характерные симптомы и формируется паркинсонизм. Ученые также установили, что в головном мозге пациентов при болезни Паркинсона образуются тельца Леви — патологические белковые включения, связанные с прогрессированием заболевания.
Снижение числа нейронов в экстрапирамидной системе вызывает тяжелые последствия. При болезни Паркинсона возникают не только двигательные сбои, но и другие нарушения: вегетативные, психические, когнитивные. Это заболевание имеет хроническое течение и без правильно подобранной терапии постепенно развивается, переходя в более тяжелые стадии. Поэтому при первых подозрительных проявлениях необходим врач-невролог, своевременная диагностика и квалифицированная помощь.
Несмотря на активное развитие науки, точные причины гибели нейронов при болезни Паркинсона до конца не установлены. Однако клинические наблюдения показывают, что в развитии заболевания участвуют наследственные, сосудистые, токсические и возрастные факторы.
Современная терапия болезни Паркинсона помогает замедлить прогрессирование процесса. Грамотно подобранные препараты уменьшают симптомы, улучшают повседневную активность и позволяют дольше сохранять достойное качество жизни. Именно поэтому при болезни Паркинсона промедление недопустимо: чем раньше начата терапия, тем выше шансы сдержать развитие заболевания.
В Клинике ДНК созданы все условия для лечения пациентов с болезнью Паркинсона. Опытный врач-невролог подбирает современные схемы терапии, учитывает клинические особенности, возраст, стадию заболевания, выраженность симптомов и сопутствующие расстройства. Такой подход позволяет использовать лекарственные препараты максимально эффективно и безопасно.
Начальные симптомы заболевания: на что обратить внимание
Примерно в 5–10 % случаях болезнь Паркинсона имеет четко выраженную моногенную природу. Современная генетика уже выявила более пятнадцати генов, ответственных за развитие наследственных форм первичного паркинсонизма. Это особенно актуально для молодых людей, у которых болезнь начинается рано. У некоторых больных наблюдаются изменения в работе кожных желез, что может привести к сильному потоотделению и жирности кожи (особенно на лице и волосистой части головы). Приступообразная дневная сонливость является опасным состоянием, так как пациент может заснуть «без предупреждения», когда он находится на рабочем месте или за рулем.
Пациент начинает замечать трудности при выполнении привычных бытовых действий. При болезни Паркинсона часто появляются такие проявления:
- процесс бритья или нанесения макияжа требует больше времени и усилий;
- использование столовых приборов становится менее ловким;
- появляется неловкость при одевании, с завязыванием шнурков, застегиванием пуговиц, а также при попадании руки в рукав;
- страдает почерк: буквы становятся мелким (микрография), письмо дается с трудом;
- мимика беднеет, лицо приобретает маскообразное выражение;
- нарушения опорожнения мочевого пузыря проявляются в виде учащенных и внезапных сильных позывов, что иногда приводит к недержанию мочи,
У многих пациентов выявляются психические нарушения, которые характерны только при серьезных сопутствующих неврологических расстройствах. Ночная миоклония происходит на фоне длительной болезни.
Тремор при болезни Паркинсона очень беспокоит больных, поскольку этот симптом заметен окружающим. Однако важно понимать, что не только дрожание определяет паркинсонизм. В клинической практике врач оценивает акинезию, ригидность, постуральные нарушения и другие двигательные признаки.
В клинической практике неврологи структурируют акинезию, выделяя четыре её ключевых компонента:
- Сложности с инициированием произвольного движения (нарушение моторной инициативы).
- проблемы с формированием и реализацией стратегии двигательного обучения.
- Искажение кинетической «мелодии» —речь становится монотонной и тихой. Наблюдается укорочение длины шага, ограничение подвижности, шаркающая походка, ахейрокинез - отсутствие содружественных движений руками при ходьбе.
- Феномен затухания: при повторении одного и того же действия амплитуда движений постепенно снижается.
При болезни Паркинсона именно замедленность движений, скованность и нарушение автоматизмов часто становятся основой для постановки диагноза. Эти двигательные симптомы прогрессируют постепенно, а само заболевание развивается годами.
Болезнь Паркинсона – не смертельное заболевание. Люди с ним живут, но в сложных случаях, например, затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. В связи с потерей равновесия есть риск падений, которые могут сопровождаться различными травмами.
Известные причины возникновения
Точные причины болезни Паркинсона окончательно не установлены, однако эксперты выделяют несколько факторов риска, которые часто связаны с развитием этого заболевания:
- Генетическая предрасположенность является одним из основных факторов. По статистике у каждого пятого больного были родственники с таким диагнозом;
- Плохая экологическая обстановка, повышенное содержание токсичных для ЦНС веществ в воздухе, воде, продуктах питания;
- Ранее перенесенные инфекционные заболевания центральной нервной системы (вирусного, клещевого и других видов энцефалита);
- Сосудистые патологии головного мозга (церебрального атеросклероза);
- Злокачественные новообразования мозга;
- Черепно-мозговые травмы;
- Длительный приём некоторых лекараственных препаратов (метилдофа, аминазина).
Эксперты Всемирной организации здравоохранения считают, что при наличии нескольких провоцирующих факторов вероятность развития болезни Паркинсона возрастает.
Классификация
В зависимости от того, какие симптомы преобладают, выделяют несколько форм болезни Паркинсона:
- дрожательная — с преобладанием тремора конечностей, часто вовлекаются нижняя челюсть и губы и крайне редко вся голова;
- дрожательно-ригидная — сочетание тремора и мышечной скованности при попытке сгибания ног или рук;
- ригидно-дрожательная — аналогичная комбинация, но с доминированием ригидности;
- акинетико-ригидная — на первый план выходят замедленность движений и повышенное напряжение мышц;
- смешанная — полисимптомная картина.
Такая классификация помогает врачу понять, какие двигательные нарушения выражены сильнее и какие препараты или методы терапии подойдут лучше. Например, при одной форме более заметен тремор, в других случаях на первый план выходят ригидность и замедленность движений.
В зависимости от начала заболевания:
- ювенильная форма — манифестация в детском или подростковом возрасте;
- форма с ранним началом — первые симптомы проявляются до 40–50 лет;
- поздняя форма — заболевание стартует в старшей возрастной группе, преимущественно у пожилых людей.
Форма заболевания нередко зависит от возраста пациента. У молодых людей чаще рассматривают наследственные причины, а у пожилых людей возрастает роль сосудистых и дегенеративных факторов. У мужчин болезнь Паркинсона встречается несколько чаще.
Отдельно выделяют стадии болезни Паркинсона по Хён и Яру:
- первая стадия — симптомы затрагивают одну сторону тела;
- вторая стадия — проявления становятся двусторонними;
- третья стадия — появляется постуральная неустойчивость;
- четвертая стадия — двигательная активность резко ограничена;
- пятая стадия — пациент полностью зависит от окружающих.
Эти стадии заболевания позволяют оценить, насколько далеко зашло прогрессирование процесса. На ранней стадии человек сохраняет самостоятельность, а на поздней стадии болезни Паркинсона уже требуется постоянная помощь. Некоторые исследователи также упоминают нулевую стадию, когда объективные двигательные симптомы еще отсутствуют, но уже есть неспецифические проявления: усталость, депрессия, боли в спине, нарушения сна.
Диагностика
Для постановки точного диагноза при болезни Паркинсона необходимо своевременно обратиться в медицинский центр. Только врач может оценить клинические проявления, выявить симптомы, исключить другие заболевания и подтвердить именно паркинсонизм. Диагностика начинается со сбора анамнеза, оценки жалоб и неврологического осмотра.
Согласно диагностическим критериям БП (UK Parkinson's Disease Society Brain Bank, 1992), клиническая диагностика БП проводится в три этапа:
Этап 1. Выявление синдрома паркинсонизма
Первичный скрининг направлен на подтверждение наличия базового моторного синдрома. Основным, обязательным симптомом патологии выступает гипокинезия, при которой преобладают замедление темпа и неуклюжесть движений, непроизвольные сокращения мышц (дистонии). С целью постановки предварительного диагноза необходимо, чтобы гипокинезия сочеталась хотя бы с одним из следующих признаков:
- мышечная ригидность — повышенное сопротивление пассивным движениям, которое ощущает врач при обследовании;
- тремор покоя с частотой 4–6 Гц — ритмичное дрожание конечностей в расслабленном состоянии, которое уменьшается при произвольном движении;
- постуральная неустойчивость — нарушение рефлексов, отвечает за поддержание равновесия, при этом важно исключать первичные нарушения со стороны зрительного, вестибулярного аппарата или мозжечка.
На этом этапе отмечаются немоторные проявления: запоры, потеря обоняния, тревожность, повышение выработки кожного сала, проблемы со сном, ухудшение памяти, повышенное потоотделение.
Этап 2. Критерии исключения болезни Паркинсона
Дифференциальная диагностика необходима, чтобы отличить истинную болезнь Паркинсона от других состояний, вызывающих вторичный паркинсонизм. К признакам, требующим пересмотра диагноза, относят:
- сосудистые эпизоды: повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптоматики;
- черепно-мозговые травмы головы в анамнезе, особенно повторные;
- достоверно подтвержденный энцефалит или интоксикации вредными веществами, способными вызвать паркинсонизм;
- прием медикаментов, которые провоцирующие лекарственный паркинсонизм (нейролептики, некоторые антидепрессанты);
- наличие окулогирных кризов (насильственный подъем глазных яблок);
- симптомы поражения мозжечка: атаксия, нистагм, скандированная речь;
- раннее появления выраженной вегетативной недостаточности (понижение давления, проблемы мочеиспускания, потоотделение);
- длительная спонтанная ремиссия, что нетипично для прогрессирующего недуга;
- супрануклеарный паралич взора (невозможность произвольного движения глаз);
- отягощенный семейный анамнез, что может указывать на генетические мутации;
- раннее развитие выраженной деменции с ухудшение памяти и когнитивных функций;
- патологические рефлексы, например, симптом Бабинского;
- опухоли, образования или открытая гидроцефалия;
- отсутствие положительной реакции на высокие дозы леводопы;
- профессиональный контакт с токсинами (марганец, угарный газ, пестициды), которые влияют на гибель нейронов.
Этап 3. Подтверждающие критерии (критерии включения):
- Тремор покоя как доминирующий или значимый симптом.
- Одностороннее начала заболевания: симптомы преобладают на одной стороне тела в дебюте.
- Постоянная асимметрия: даже при генерализации процесса симптомы остаются сильнее на стороне, с которой начинается болезнь.
- Прогрессирующее течение: со временем симптоматика неуклонно развивается и усиливается.
- значительное улучшения моторики после приема леводопы.
- Сохранение эффекта лечения более 5 лет свидетельствует о чувствительности дофаминовых рецепторов.
- Выраженная дискензия, индуцированная левопомой.
- Длительное заболевание (10 лет и более) с сохранением ответа на лечение.
Дополнительная диагностика
Диагностировать болезнь Паркинсона помогают инструментальные методы:
- Реоэнцефалография — оценка кровоснабжения сосудов;
- электроэнцефалография (ЭЭГ) — регистрация электрической активности;
- Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет диагностировать сосудистые поражения мозга, гидроцефалию, опухоли и другие образования;
- Электромиография позволяет оценить функциональное состояние мышц и нервов.
Дополнительно назначаются лабораторные исследования крови и мочи. Эти анализы позволяют оценить общее состояние, выявить метаболические нарушения и дефицит важных веществ.
Методы лечения
Современная терапия болезни Паркинсона в первую очередь направлена на контроль симптомов. Полностью устранить заболевание пока невозможно, но правильно подобранная терапия помогает замедлить его развитие, уменьшить двигательные нарушения, улучшить адаптацию и сохранить качество жизни.
Основные препараты для лечения болезни Паркинсона:
- леводопа - для насыщения мозга дофамином;
- агонисты дофамина – для активации рецепторов;
- ингибиторы МАО-Б – для защиты от разрушения дофамина;
- ингибиторы КОМТ (применяются только в комбинации) для предотвращения распада леводопы.
- производные адамантана - для уменьшения легкого тремора и особенно для коррекции дискинезий, вызванных леводопой.
Выбор лекарств зависит от состояния и возраста пациента:
- до 50 лет (без когнитивных нарушений): начинают с агонистов, амантадина, ингибиторов МАО-Б или холинолитиков.
- 50–60 лет: стартовые препараты — агонисты, ингибиторы МАО или амантадин.
- старше 70 лет (или с когнитивными расстройствами, деменции): сразу назначаются минимально эффективные дозы ДОФА-содержащих средств.
Важно помнить, что длительный прием лекарственных препаратов может вызывать побочные эффекты. На фоне продолжительной терапии у некоторых пациентов развиваются дискинезии, флуктуации и другие осложнения. Поэтому любые изменения схемы лечения должен проводить только врач. По мере того как болезнь Паркинсона развивается, меняются и потребности пациента: корректируются дозировки, добавляются другие препараты, изменяется режим приема пищи и лекарств.
Немедикаментозное лечение и реабилитация
Эффективная помощь при болезни Паркинсона невозможна без комплексного подхода. Одной медикаментозной терапии недостаточно, особенно если заболевание уже перешло в развернутые стадии.
Для пациентов полезны:
- лечебная физкультура;
- скандинавская ходьба;
- плавание;
- логопедическая помощь;
- психологическая поддержка;
- диетотерапия.
Физическая активность помогает уменьшить двигательные нарушения, поддерживать равновесие и координацию. ЛФК особенно важна на разных стадиях болезни Паркинсона, поскольку позволяет дольше сохранять самостоятельность. Скандинавская ходьба, плавание и специальные упражнения часто используют в программах реабилитации, чтобы поддержать мышечный тонус и походку.
Логопедическая коррекция помогает, когда нарушается речь. Пациенты могут говорить медленно (брадилалия), тихо и монотонно (диспросодия — утрата эмоционального компонента речи), плохо проговаривая слова (дизартрия).
Психологическая поддержка. Тревожность, депрессия и апатия — частые спутники. Нередко возникают затруднения во взаимоотношениях с родственниками. Консультации психолога дают эффект социально-психологической адаптации.
Диетотерапия. Здоровый рацион и достаточное потребление воды важны для профилактики запоров. Питание должно быть сбалансированным, продукты — богаты клетчаткой.
При тяжелом течении заболевания используют инвазивные методы. На поздних стадиях применяют глубокую стимуляцию мозга, инфузию леводопа-карбидопа геля, инфузию апоморфина. Эти методы используют у пациентов, у которых стандартная терапия уже не обеспечивает должного контроля симптомов.
В ряде случаев хирургическая помощь позволяет значительно уменьшить тремор и другие двигательные нарушения.
Для пациентов с тяжелыми осложнениями может быть рассмотрена глубокая стимуляция мозга (установка электродов). Решение о возможности операции принимает консилиум специалистов. Большинство пациентов после подобного вмешательства остаются на противопаркинсонической терапии, однако ее доза уменьшается.
Профилактика
Хотя универсальной профилактики болезни Паркинсона не существует, можно снизить риск быстрого прогрессирования заболевания и уменьшить выраженность симптомов. Пациентам важно:
- контролировать артериального давления и сосудистые риски;
- поддерживать умственную деятельность для тренировки памяти;
- правильно принимать назначенные препараты и выполнять рекомендации врача в отношении лечения.
На разных стадиях болезни Паркинсона профилактические меры помогают дольше сохранять самостоятельность и качество жизни. Реабилитационные программы LSVT LOUD и LSVT BIG часто используют для коррекции тремора, походки, постуры, равновесия и речи. Также полезны рисование, пение, чтение, рукоделие и изучение иностранных языков. Такие занятия поддерживают когнитивные функции и эмоциональное состояние.
Эффективность лечения во многом зависит от того, насколько точно пациент соблюдает назначения. При болезни Паркинсона особенно важны регулярное наблюдение, контроль симптомов, своевременная коррекция схемы и постоянная связь с лечащим специалистом.
В Клинике ДНК пациентам доступна современная помощь: опытный врач, инновационная терапия, проверенные лекарственные препараты и комплексный подход к реабилитации. Это позволяет замедлить прогрессирование болезни Паркинсона, уменьшить клинические проявления, поддержать активность и сохранить достойное качество жизни.